Le syndrome néphrotique de l'enfant

Le syndrome néphrotique est aussi appelé « néphrose ». Ces deux termes désignent une affection des reins qui laissent s’échapper des quantités importantes et anormales de protéines dans l’urine. Cette perte de protéines dans l’urine se traduit par des gonflements ou enflures (oedèmes) fréquemment au niveau des paupières, des pieds et des chevilles et éventuellement de l’abdomen. Si aucun traitement n’est entrepris, on peut voir apparaître des difficultés à respirer ou à manger et des infections.

Le syndrome néphrotique est diagnostiqué à l'aide des trois constatations suivantes :

  1. des enflures (oedèmes)
  2. des taux élevés de protéines dans l'urine (protéinurie), et
  3. de faibles taux de protéines (albumine) dans le sang (hypoalbuminémie)

Le premier épisode du syndrome néphrotique peut être une expérience troublante autant pour les parents que pour l'enfant. L’enflure ayant tendance à apparaître lentement, il est possible qu'elle ne soit pas remarquée tout de suite. Lorsqu'un diagnostic a été posé, l'enfant pourrait déjà être très enflé et devoir être hospitalisé. La plupart des enfants atteints du syndrome néphrotique répondent très bien au traitement et, bien que la plupart aient d'autres « attaques », le pronostic à long terme pour la plupart des enfants est très bon.

Qui est touché par cette maladie ?

Le syndrome néphrotique de l’enfant peut débuter à tout âge, mais survient plus fréquemment entre les âges de deux et cinq ans. C’est une maladie rare qui touche environ 16 enfants sur 100 000 ; les garçons sont plus souvent atteints que les filles. Il est extrêmement peu probable que d’autres enfants de votre famille soient aussi atteints du syndrome néphrotique. Il existe effectivement quelques formes de syndrome néphrotique de type familial, mais elles sont très rares.

Quelles sont les causes du syndrome néphrotique ?

La cause exacte du syndrome néphrotique n’est pas connue et il est impossible d’empêcher son apparition. Cependant, la recherche continue dans ce domaine et les chercheurs tentent de mettre au point des traitements de plus en plus efficaces. Nous savons par contre que le syndrome néphrotique est généralement provoqué par un déséquilibre temporaire du système immunitaire. Ce déséquilibre amène certaines substances chimiques à perturber les filtres des reins. Ces filtres commencent alors à laisser passer des protéines dans l’urine.

Tous les traitements efficaces du syndrome néphrotique agissent d’une façon ou une autre sur le système immunitaire. Plusieurs, mais pas tous, les épisodes de crise du syndrome néphrotique sont provoqués par un événement qui stimule le système immunitaire, comme un rhume, une grippe ou un autre type d’infection.

Le traitement du syndrome néphrotique

Lorsque le diagnostic de syndrome néphrotique est confirmé chez un enfant, les médecins prescrivent habituellement un médicament stéroïdien tel que la prednisone ou prednisolone. Les types de stéroïdes utilisés pour traiter le syndrome néphrotique ne sont pas les mêmes que les stéroïdes anabolisants dont abusent certains athlètes.

La majorité des enfants répondent bien à ce type de traitement.Après généralement une semaine ou deux de traitement, les protéines disparaissent de l’urine et l’enflure des tissus se résorbe totalement. C'est le stade de la rémission. Un enfant qui répond bien aux stéroïdes (syndrome néphrotique stéroïdosensible) et qui est en rémission est habituellement considéré comme atteint de syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes. Ce diagnostic s’accompagne habituellement d’un bon pronostic

Seul un très petit nombre d’enfants ne répondent pas aux stéroïdes (syndrome néphrotique résistant aux stéroïdes) et continuent d'avoir des quantités élevées de protéines dans l’urine ou bien éprouvent d'importants effets indésirables dus à la prednisone. Ces enfants peuvent avoir besoin d’un autre traitement que leur prescrira leur néphrologue.

Rechutes et rémissions

La majorité des enfants auront au moins une rechute ou une réapparition des protéines dans l’urine. Chaque rechute nécessitera une autre série de traitement aux stéroïdes. En règle générale, le traitement aux stéroïdes lors d’une rechute est plus court que le traitement initial au moment où le syndrome néphrotique est diagnostiqué. Si un enfant est sujet à des rechutes assez fréquentes, il peut devoir prendre une faible dose de stéroïdes un jour sur deux afin de prévenir d’autres rechutes. C’est ce qu’on appelle un « traitement d’entretien ». En vieillissant, l’enfant aura tendance à faire moins de rechutes.

Il est impossible de prédire avec précision quand les rechutes cesseront, mais il est rare qu’un enfant ait des rechutes après l’adolescence. Il est rare également qu’un enfant fasse une rechute s’il n’y a plus de protéines dans son urine depuis cinq ans (en rémission).

Il est important de noter que, chez les enfants atteints du type habituel de syndrome néphrotique (syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes), le risque d'insuffisance rénale est nul. D'ordinaire, avec le temps, le syndrome néphrotique devrait devenir moins incommodant. La grande majorité des enfants finissent par se débarrasser du problème en vieillissant et deviennent des adolescents et des adultes dont les reins fonctionnent normalement.





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