La FCR Médaille d'excellence en recherche 2008

Dr Paul R. Goodyer


Pour l’ensemble de ses travaux reconnus de par le monde sur les bases génétiques des maladies rénales, le Dr  Paul Rowland Goodyer s’est vu décerner la Médaille d’excellence en recherche 2008 de La Fondation canadienne du rein.

Diplômé de la Harvard University, le Dr Goodyer est directeur de la division de néphrologie pédiatrique de L’Hôpital de Montréal pour enfants depuis 1998.  Chercheur depuis plus de 20 ans, il s’intéresse tout particulièrement à la génétique moléculaire, un domaine de recherche axé sur les gènes en tant que déterminants de tous les processus physiologiques.

Les recherches du Dr Goodyer ont eu un impact direct sur l’identification, la classification et le traitement des maladies rénales héréditaires chez les enfants.  Il a contribué à l’identification des mutations génétiques responsables de la cystinurie, de deux formes de maladie osseuse héréditaire et de la maladie de Dent, une affection héréditaire rare qui, dans les cas les plus graves, entraîne l’insuffisance rénale terminale.  Pour ce qui est de la cystinurie, les recherches du Dr Goodyer ont en outre permis de caractériser les mutations génétiques qui sous-tendent trois sous-types de cette anomalie douloureuse à l’origine de la formation de calculs dans les reins, l’urètre et la vessie.

« La caractérisation de ces gènes malicieux est la première étape clé pour trouver de nouveaux traitements, souligne le Dr Daniel Bichet, chercheur reconnu pour ses travaux d’avant-garde et titulaire de la Chaire de recherche du Canada en génétique des maladies rénales.  La contribution du Dr Goodyer est importante, car il a trouvé en quelque sorte une ‘signature’ commune, ce qui facilite le repérage de groupes de patients homogènes avec qui travailler.  Elle nous permet aussi de prévoir la série d’événements qui sont susceptibles de se produire au sein de ces groupes et de mieux nous préparer à intervenir au moment opportun. »

Le laboratoire du Dr Goodyer est reconnu à l’échelle mondiale pour ses recherches sur la fonction du PAX2, une protéine essentielle au développement normal des reins et d’autres organes chez les êtres humains, et sur son importance dans l’hypoplasie rénale, le cancer et la maladie polykystique des reins.  Des développements récents issus des travaux effectués au laboratoire du Dr Goodyer sur le PAX2 ont des implications d’une grande portée ; l’approfondissement des connaissances et l’amélioration des traitements qui en résultent transcendent le principal axe de recherche du Dr Goodyer, à savoir les maladies rénales héréditaires.

Auteur de plus de 100 articles publiés dans des revues prestigieuses avec un comité de lecture, le Dr Goodyer est un conférencier très recherché aux congrès internationaux.  Tout au long de sa carrière, il a joué un rôle clé dans la supervision d’étudiants de 2e cycle et de 3e cycle et de chercheurs-boursiers de niveau postdoctoral.  Le Dr Michele Zappitelli décrit la qualité du mentorat du Dr  Goodyer en ces termes : « Le Dr Goodyer a le don vraiment unique de simplifier des concepts complexes pour en faire des hypothèses valables et vérifiables.  Il m’a aussi enseigné à ne pas oublier qu’en fin de compte, il y a des personnes qui sont atteintes des maladies que nous étudions et que notre travail doit avoir un impact positif sur ces patients. »